六年前的周末，徐先生踢足球时与队员发生撞击，右肩重重磕在草坪上，当时只是擦破点皮，他没太在意。没过多久，受伤的地方长出了一个小硬块，不疼不痒，他也没挂心。可随着时间推移，这个“瘢痕”悄悄发生着变化：从最初黄豆大小，长到硬币大小，再到鸡蛋大小。尤其近半年，它像吹了气一样加速生长，高出肩部皮肤约5厘米，颜色变成暗红色，表面光滑发亮，像一块突兀的“肉疙瘩”。徐先生跑了两家医院就诊，医生的诊断意见基本一致，不像普通瘢痕，考虑“隆突性皮肤纤维肉瘤”可能。
这个陌生的病名让他心头一紧，确实，这不是一个常见病，很容易被误认为疤痕，导致患者误诊、漏诊。
容易被误认的低度恶性肿瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤（简称DFSP）是一种来源于皮肤真皮层成纤维细胞或组织细胞的恶性肿瘤。虽然名字里带“肉瘤”，但它属于低度恶性肿瘤，生长速度相对缓慢，很少发生远处转移，转移率不足5%。不过，它具有局部侵袭性，就像大树的根系一样，会伸出许多“触手”，也就是肿瘤细胞会深入周围正常组织，悄悄“扎根”。
成纤维细胞是皮肤真皮层的主要细胞，负责合成胶原蛋白，维持皮肤的弹性和韧性。当这些细胞发生异常突变时，就可能失控、增殖，形成肿瘤。目前研究发现，大多数DFSP患者存在染色体17和22的易位，这种染色体异常会导致COL1A1/PDGFB融合基因阳性，进而刺激细胞持续增殖，这是DFSP发病的重要分子机制。
根据肿瘤细胞的形态和病理特征，DFSP可分为多种亚型，常见的有——
经典型：这是最常见类型，约占DFSP的80%。肿瘤多表现为暗红色或紫红色的隆起结节，质地较韧，表面光滑，生长缓慢但持续增大。
黏液型：较少见，肿瘤内含有大量黏液样物质，质地偏软，颜色更浅，有时会被误认为囊肿。
色素型：又称Bednar瘤，肿瘤内含有黑色素细胞，外观呈棕黑色或灰黑色，容易被误认成黑色素瘤。
纤维肉瘤变型：属于恶性程度较高的亚型，肿瘤细胞增殖更快，侵袭性更强，复发和转移风险也相对较高，需要更积极的治疗。
别混淆！它与瘢痕有本质区别
DFSP早期常被误认为瘢痕疙瘩，两者都表现为皮肤表面的隆起肿块，但只要仔细观察，能发现它们的关键差异。
比如，瘢痕多有明确外伤史，包括手术、烫伤、蚊虫叮咬等，也可能与个人瘢痕体质有关。DFSP病因不明，与染色体易位、基因突变相关，也可有外伤史。
DFSP初期缓慢，后期可能突然加速生长，持续增大，无法自行停止。而瘢痕在外伤后1至3个月内开始增生，半年到一年后趋于稳定，一般不会无限制增大。另外，瘢痕常伴有瘙痒、刺痛，天气变化时症状可能加重。而DFSP早期没啥症状，不痛不痒，这也是它狡猾的地方。
如果发现皮肤肿块符合DFSP的可疑特征，医生会通过三大步骤明确诊断。
首先是初步体格检查。医生会观察肿块的大小、颜色、形状，触摸质地、活动度，判断是否有压痛或异常分泌物。
其次是多模态影像学检查。术前可能会做超声、MRI或CT，明确肿瘤的深度、范围，以及是否侵犯皮下脂肪、肌肉等深层组织，就像给肿瘤画地图，帮助医生规划手术。
第三，就是病理检查，这是确诊的 “金标准”。医生会通过门诊小手术取一小块肿瘤组织（即活检），送到病理科进行切片染色、显微镜观察，甚至做免疫组化检测（如CD34蛋白阳性是DFSP的重要标志）和基因检测，判断是否有COL1A1/PDGFB融合基因。
早期发现，记住三大预警信号
DFSP的治疗核心是彻底清除肿瘤组织，因为它的“触手”会深入周围组织，一旦残留，复发率高。莫氏（Mohs）显微描记手术是首选。常规的肿瘤切除手术（如扩大切除）是按经验扩大范围切除，但DFSP的“触手”分布不规则，可能漏切。莫氏显微描记手术能解决这个问题，这背后是一套环环相扣的精细操作。
首先，医生先切除肉眼可见的肿瘤主体，然后将切除的组织切成薄片，标记好方位，就像给橙子切片并编号。此后，病理科医生在显微镜下快速检查每一片组织的边缘和基底，看是否有残留的肿瘤细胞。如果某一部位发现残留，医生会根据标记精准定位，只切除该部位的少量正常组织，重复检查，直到所有切片都没有肿瘤细胞为止。
这种“边切边查，全面覆盖”的方式，能在彻底清除肿瘤的同时，最大程度保留正常皮肤和组织，尤其适合头面部、肩部、四肢等影响外观和功能的部位。徐先生的手术就是通过莫氏手术完成，最终病理显示“瘤体完整切除，边缘无浸润”。
其他治疗当前仅作为DFSP的辅助或补救手段。比如，对无法彻底手术切除（如肿瘤过大、侵犯重要神经血管）或术后有残留的患者，可辅助放疗，但只能降低复发风险，无法替代手术。DFSP对化疗不敏感，仅用于晚期发生远处转移的患者，效果有限。对存在COL1A1/PDGFB融合基因的患者，靶向药物（如伊马替尼）可抑制肿瘤细胞增殖，但通常作为手术失败后的补救治疗，而非首选。
DFSP虽恶性程度低，但复发率不低，常规手术的复发率约20%至50%，莫氏手术能将复发率降至5%以下。不过，即使做了莫氏手术，仍需长期随访。术后1年内，每3个月复查一次，观察创面恢复情况，做超声检查是否有复发。术后1至3年的，每6个月复查一次。术后3年以上的，每年复查一次，持续5至10年。
一旦发现手术部位再次出现肿块、硬结或颜色变化，要立即就医。
DFSP早期症状不明显，记住三点能尽早发现异常。
第一，“无因”或“久不愈”的肿块：没有明显外伤却长出肿块，或外伤后瘢痕持续增大，超过半年仍在长。
第二，生长速度变快：原本缓慢生长的肿块，突然加速增大，如半年内直径翻倍。
第三，外观异常：颜色暗红、紫红、棕黑，表面光滑发亮，形状不规则，质地偏韧。
（作者分别为上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科副主任医师，主治医师）
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